Krew, zwierciadło zdrowia
Wpisany przez Zofia Zubczewska   
sobota, 14 grudnia 2019 10:08

Krew, zwierciadło zdrowia

Wczesne rozpoznanie chorób krwi i szpiku jest możliwe dzięki sędziwej i dobrze wszystkim znanej morfologii. Znanej lecz czy docenianej. Ilu moich czytelników wie, że w porę wykonana morfologia może uratować życie?


Na temat morfologii krwi obwodowej Babcia Polka otrzymała pięknie napisany tekst. To właśnie z niego zaczerpnęłam tytuł poniższego artykułu oraz kolejne wyjaśnienia; a zatem „krew jest zwierciadłem naszego zdrowia”, gdyż ona to „wewnętrzny komunikator między naszymi narządami”. Dlatego właśnie w niej widać najwcześniejsze objawy choroby; gdy więc zauważymy u siebie niepokojące symptomy (stany podgorączkowe, trudne do opisania bóle, nocne poty) zgłośmy się na „morfologię”, ponieważ odpowiedź na to, co nam dolega „mamy we krwi”.
„Odpowiedź masz we krwi” jest hasłem ogólnopolskiej kampanii edukacyjnej poświęconej chorobom krwi i szpiku, w tym nowotworom hematologicznym. „U podstaw kampanii leży przekonanie, że choć choroby krwi i szpiku kostnego mają różne przyczyny i objawy, łączy je jeden wspólny mianownik – nieprawidłowości wykrywane w morfologii krwi obwodowej”.
Nie wiem jak Wy, Kochane Czytelniczki, ale ja z prawdziwą satysfakcją dowiaduję się, że choroby tak poważne jak białaczki można szybko, bez kolejek, łatwo i tanio wykryć poprzez proste badanie. Chyba jutro zrobię sobie morfologię: profilaktycznie, rzecz jasna, gdyż całkiem dobrze się czuję.
Inicjatorem kampanii „Odpowiedź masz we krwi” jest firma Novartis. Akcja przebiega pod patronatami następujących konsultantów krajowych: w dziedzinie hematologii – prof. nadzw. dr hab. n. med. Ewa Lech-Marańda, w dziedzinie medycyny pracy – lek. Paweł Wdówik, w dziedzinie geriatrii – prof. dr hab. n. med. Tomasz Kostka.

Dlaczego my, pacjenci, powinniśmy pamiętać o morfologii?

Dlatego, że nowotwory szpiku i krwi rozwijają się przez jakiś czas bezobjawowo. Swój ślad pozostawiają tylko we krwi, a krew ani nie boli, ani nie alarmuje, że dzieje się coś złego. Wczesne objawy choroby mogą być subtelne, trudne do opisania, jedynie nieco niepokojące. Nie powinno się czekać aż niewyraźne bóle, czy stany podgorączkowe zamienią się w poważne dolegliwości. Takie zdanie usłyszałam na konferencji prasowej zwołanej z okazji trwania kampanii edukacyjnej „Odpowiedź masz we krwi”. Morfologię krwi obwodowej powinniśmy robić sobie profilaktycznie raz w roku, a z niewyraźnymi objawami nie widomo jakiej choroby zgłaszać się do lekarza pierwszego kontaktu. Lekarze rodzinni nie bronią się z wystawianiem skierowań na morfologię, te czasy minęły. Dr Michał Sutkowski, rzecznik Kolegium Lekarzy Rodzinnych tłumaczył na konferencji, że już sam wywiad z pacjentem dostarcza szeregu informacji. Morfologia krwi obwodowej rozszerza te informacje. Niektóre białaczki można wykryć tylko podczas badania krwi. Aż 40% rozpoznań przewlekłej białaczki szpikowej dokonuje się właśnie na podstawie rutynowego badania krwi obwodowej. Wspominam o tej białaczce, gdyż właśnie ona rozwija się skrycie, przeważnie u osób po sześćdziesiątym roku życia, nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet. W pierwszej fazie białaczka ta jest wykrywana tylko dzięki morfologii. Inne symptomy są za mało wyraziste. Są to raczej objawy starości, a który senior ich nie ma. Przecież co dziennie czujemy, że coś nas pobolewa w kościach, nie mamy siły ni ochoty ruszyć się z fotela, a do tego nic nam nie smakuje tak, jak dawniej. Takie sygnały nie muszą oznaczać białaczki ale mogą. Pamiętajmy więc o morfologii, bo w terapii nowotworów wczesne rozpoznanie choroby przesądza o powodzeniu leczenia. Może pamiętacie, że jeszcze 20 lat temu przewlekła białaczka szpikowa była nieuleczalna, oznaczała szybkie rozstanie się z życiem. Dzisiaj jest uleczalna, a nawet wyleczalna – wyjaśniała prof. Ewa Lech- Marańda, konsultant krajowy w dziedzinie hematologii. Opracowano nowe leki i nowe terapie dostępne i stosowane w Polsce. Ich skuteczność zależy od stadium rozwoju raka. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej to jeden z licznych sukcesów onkologii i hematologii. Prof. UJ dr hab. n. med. Tomasz Sacha z Katedry i Kliniki Hematologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie powiedział (via Skype), że choroby krwi i szpiku są u polskiego pacjenta często rozpoznawane późno. Świadczy o tym najlepiej liczba białych ciałek jaką się oznacza w trakcie morfologii, poprzedzającej postawienie diagnozy. U pacjentów w krajach Europy Zachodniej średnia liczba białych krwinek wynosi 20 – 30 tysięcy ( przypomnę, że norma dla zdrowego człowieka to 10 tysięcy), u pacjentów polskich – powyżej 100 tysięcy.

Medycyna pracy zrezygnowała z morfologii

Specjaliści obecni na konferencji prasowej mocno ubolewali nad tym, że od 25 lat, morfologia krwi obwodowej nie jest badaniem wykonywanym w ramach obowiązkowego pakietu medycyny pracy. Wcześniej była, nikt już nie pamięta dlaczego zniknęła. Na pewno nie z powodu kosztów tego badania. Od tamtej pory lekarze upominają się w sejmie o przywrócenie jej „do koszyka” badań obowiązkowych. Bez skutecznie. Wszyscy pracujący powinny więc wiedzieć, że sami muszą robić sobie morfologię na podstawie skierowania wystawianego przez lekarza rodzinnego, powiedziała na konferencji pani Aleksandra Rudnicka, rzecznik Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych. Jest to badanie ważne dla zdrowia ludzi w każdym wieku i w każdej życiowej sytuacji, gdyż dwukrotnie wzrosła liczba nowych zachorowań na nowotwory krwi i szpiku kostnego. Pocieszające w tym wszystkim jest to, że hematologia jest przykładem specjalności medycznej, w której dokonał się ogromny postęp – powiedział Prof. dr hab. n. med. Wiesław Jędrzejczak, specjalista chorób wewnętrznych, hematolog, onkolog kliniczny i transplantolog. Przełomowym wydarzeniem był przeszczep szpiku od nieidentycznego genetycznie dawcy (wcześniej, przed rokiem 1968, możliwy był taki przeszczep jedynie między bliźniętami jednojajowymi), wykonany w Polsce po raz pierwszy w 1984 roku. Inne przełomy to nowoczesne leki, dostępne od niedawna także u nas, które odwróciły bieg wielu chorób. W centrum tych wydarzeń oraz dokonań jesteśmy my, pacjenci. Nikt nas nie wyręczy w dbaniu o własne zdrowie. To my musimy pamiętać o profilaktyce, a w przypadku każdych niedomagań uczynić pierwszy krok, czyli zgłosić się do lekarza rodzinnego, po czym zastosować do jego zaleceń. Nie bez kozery piszę o tym „zgłaszaniu się” i „stosowaniu”. W minionym roku bowiem, dwukrotnie musiałam skorzystać z porady lekarza rodzinnego nie „własnego” , gdyż przebywałam na wsi. Dwukrotnie też (u różnych lekarzy) po badaniu i przepisaniu mi leczenia usłyszałam taką uwagę: kuracja jest długa, będzie trwała ponad dwa tygodnie, lecz skuteczna, o ile będzie pani przyjmowała leki.
Przyznacie Kochane Czytelniczki, że powyższy komentarz daje do myślenia; coś mówi o nas jako pacjentach.

Wracam do przewlekłej białaczki szpikowej.

Dzięki badaniom nad tą chorobą w historii medycyny dokonały się dwa bardzo ważne przełomy. Po pierwsze znaleziono pierwszy dowód na związek między genetyką, a powstawaniem nowotworów (od razu piszę, że przewlekła białaczka szpikowa nie jest dziedziczna, chorujący na nią człowiek nie można jej przekazać swemu potomstwu). Po drugie: odkrycie leku na tę białaczkę (imatynibu ) skierowało leczenie na nowe tory, czyli na terapie celowane. Najskuteczniejsze, jak na razie, w walce z nowotworami.
A teraz napiszę po kolei, chociaż w skrócie, jak doszło do tego, że z przewlekłej białaczki szpikowej można się wyleczyć.
Pani prof. Ewa Lech-Marańda wyjaśniła na konferencji zgrabnie i krótko, że szpik odpowiada za produkcję krwi i w nim ma swe źródło większość nowotworów krwi. W szpiku z komórek macierzystych, czyli młodych, niezróżnicowanych rozwijają się trzy składniki krwi (nazywane elementami morfotycznymi) : krwinki czerwone (erytrocyty), krwinki białe (limfocyty) oraz płytki krwi (trombocyty). W sytuacji, gdy dochodzi do nienormalnie wysokiej produkcji białych ciałek krwi (limfocytów), ich poziom podnosi się w krwi obwodowej (pobieranej z żyły pacjenta) i jest to pierwszy sygnał, że mamy do czynienia z białaczką (aczkolwiek inne choroby też mogą spowodować wzrost poziomu limfocytów w badaniu morfologicznym). Aż do roku 1960 nie było wiadomo jaka jest przyczyna zachorowania na białaczkę. W tamtym roku jednak dokonał się przełom. Dwaj amerykańscy naukowcy: Peter Nowell i David Hungerford pracujący w Filadelfii stwierdzili, że w komórkach prawie wszystkich chorych (95%) na przewlekłą białaczkę szpikową występuje nienormalny chromosom. Chromosom ten nazwali Philadelphia. Zapis genetyczny w tym chromosomie jest zmieniony w taki sposób, że inicjuje produkcję „dzikiego” białka o nazwie kineza tyrozynowa. Ta kineza sprawia, że białe krwinki namnażają się w sposób niekontrolowany, masowy i bezustanny. Krew jest nimi wypełniona i stopniowo traci swe funkcje.
Odkrycie chromosomu Filadelfia (pisząc po polsku) było pierwszym dowodem na istnienie związku między genetyką, a powstawaniem nowotworów. Okazało się w przyszłości bardzo cenne. Na razie jednak nie było wiadomo jak powstaje chromosom Filadelfia. Na to odkrycie trzeba było czekać 13 lat. W 1973 roku dr Janet D. Rowley z Chicago opisała mutację prowadzącą do powstania chromosomu Filadelfia. Można ten proces przedstawić bardzo dramatycznie, i tak właśnie to zrobię. Rzecz cała przebiega przecież w głębi ludzkiego ciała, we wnętrzu kości, w szpiku, tam gdzie zgromadzone są mikroskopijne, niedojrzałe komórki. Aż tu w jednej z nich pękają dwa chromosomy, czyli struktury jeszcze mniejsze niż komórka. Ta niewyobrażalnie mała, jedyna skaza może, po jakimś czasie, zabić dorosłego człowieka. Prawda, że jest to gotowy scenariusz na całkiem niezły horror?
Pęka zatem chromosom 9 i 22 po czym dochodzi do wymiany fragmentów tych chromosomów. Taka mutacja nazywana jest translokacją. Chromosom 22 skraca się i zyskuje nowy gen powstały z połączenia dwóch przemieszczonych czyli BCR/ABL. W genach tych zakodowana jest produkcja „dzikiego” białka, kinazy tyrozynowej. Białko to inicjuje szaloną, niepohamowaną produkcję białych ciałek krwi, które w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej są głównie granulocytami. Dwadzieścia Drugi natomiast jest teraz chromosomem Filadelfia. Mija zazwyczaj kilka lat nim granulocytów jest tak dużo, że przedostają się do krwi obwodowej, gdzie można je wykryć dzięki zwyczajnej morfologii.
Choroba zaczyna się więc od mutacji zachodzącej w jednej komórce macierzystej szpiku kostnego. Mutacja jest spontaniczna, losowa, nie wiemy dlaczego dochodzi do niej u niektórych osób. Wiadomo jednak, że nie jest dziedziczna.

Chory nie przekazuje jej swojemu potomstwu.

Naukowcy dowiedzieli się więc, jak zaczyna się białaczka, poznali cały mechanizm prowadzący do niekontrolowanej produkcji granulocytów. Wystarczyło więc znaleźć coś, co zablokuje działalność Filadelfii i genu BCR/ABL. Szukano długo, aż do końca XX wieku. Dopiero w 2001 roku zarejestrowano nowy lek zawierający imatynib ( w Polsce to Glivec). Imatynib jest inhibitorem kinazy tyrozynowej, blokuje jej działalność. Leczony nią pacjent osiąga stan trwałej remisji, czyli praktycznie jest zdrowy. (Oczywiście bywają wyjątki od tej reguły. Pechowiec zawsze się znajdzie...). Odkrycie imatynibu była tak wielkim osiągnięciem, że „portret” tego związku ukazał się na okładce tygodnika TIME. Dla medycyny, farmacji i dla pacjentów oznacza ponadto okrycie nowej terapii nazywanej terapią celowaną, gdyż imatynib jest pierwszym w historii skutecznym lekiem celowanym. A lek celowany to taki, który blokuje efekt specyficznej zmiany genetycznej, leżącej u podłoża choroby.

Zakończenie

Na konferencji prasowej nie mówiło się dużo o przewlekłej białaczce szpikowej, tylko ja się o niej rozpisałam, gdyż sposób w jaki rozpracowana została ta choroba ilustruje ile wysiłku i czasu wymaga odkrycie nowych leków. W hematologii mamy naprawdę dużo nowości, mówiono o nich na Konferencji. Polscy pacjenci zyskali dostęp do leków najnowszej generacji, rozszerzono dostępność programów lekowych, stosuje się najbardziej skuteczne terapie. Chyba po raz pierwszy przy okazji tego rodzaju podsumowania roku nie usłyszałam narzekań, a raczej optymistycznie brzmiące wypowiedzi. Oczywiście najlepiej by było, gdybyśmy wszyscy byli zdrowi, czego serdecznie życzę i przypominam: zróbcie sobie morfologię krwi obwodowej. Licho nie śpi...


Tekst: Zofia Zubczewska
Zdjęcia: Stefan Zubczewski

Poprawiony: poniedziałek, 16 grudnia 2019 15:01