Idiopatyczne włóknienie płuc |
Wpisany przez S.Z. |
środa, 07 października 2015 10:20 |
Idiopatyczne włóknienie płuc Idiopatyczne włóknienie płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) to choroba należąca do tzw. chorób rzadkich, w której śmiertelność jest wyższa niż w przypadku wielu nowotworów złośliwych, takich jak rak piersi, jajnika czy jelita grubego . Jej rozpoznanie wymaga wielodyscyplinarnego podejścia i współpracy specjalistów chorób płuc, radiologa, a czasem również patologa. W Unii Europejskiej dostępne są już terapie, które spowolniają postęp choroby, które nie są obecnie refundowane w Polsce. W dniach od 5 do 11 października obchodzimy Światowy Tydzień Idiopatycznego Włóknienia Płuc (IPF World Week). Został on zorganizowany z inicjatywy pacjentów, aby informować ludzi na całym świecie, że idiopatyczne włóknienie płuc to rzadka, przewlekła, śmiertelna i słabo poznana choroba płuc, na temat, której poziom wiedzy jest niedostateczny. IPF nieodwracalnie uszkadza płuca pacjenta i powoduje, że odczuwa on duszność – początkowo w czasie wysiłku, a w miarę postępu choroby również w czasie wykonywania codziennych, prostych czynności jak mycie zębów, czy rozmowa. Każdego roku, w Europie, diagnozuje się ok. 35 000 nowych przypadków zachorowań na IPF. Wszelkie prognozy podkreślają, że z roku na rok liczba ta będzie rosła. Pierwsze objawy schorzenia to zwykle uporczywy, suchy kaszel, duszność podczas wysiłku fizycznego (takiego, który wcześniej nie powodował duszności) i obustronne trzeszczenia wdechowe słyszalne podczas osłuchiwania klatki piersiowej (można je porównać do dźwięku podczas powolnego rozpinania rzepu) . Postępująca choroba doprowadza u pacjentów do tego, że trudno im wykonywać proste, codzienne czynności np. rozmawiać przez telefon, myć się czy nawet jeść. IPF obciąża serce i płuca, co może prowadzić do innych schorzeń, takich jak zakażenia w obrębie klatki piersiowej, nadciśnienie płucne i niewydolność serca . Nieznana przyczyna choroby, czynniki ryzyka Skala problemu IPF występuje głównie pacjentów w wieku powyżej 65. roku życia . Biorąc pod uwagę, że Polacy należą do najszybciej starzejących się społeczeństw UE, problem IPF będzie narastał i skala IPF w Polsce będzie się powiększała. Diagnostyka IPF w Polsce Ponadto rozpoznanie IPF może być trudne z uwagi na niespecyficzne objawy i podobieństwo do innych chorób płuc. Postawienie diagnozy wymaga wykluczenia innych przyczyn włóknienia płuc oraz wykonaniu szeregu badań takich jak m.in. wywiad lekarski połączony ze szczegółowym badaniem fizykalnym, badanie czynnościowe układu oddechowego, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, a czasem również biopsja płuca czy bronchoskopia. Postęp choroby i rokowania Leczenie W chwili obecnej optymalne metody leczenia obejmują przyjmowanie leków hamujących włóknienie płuc, tlenu do oddychania oraz rehabilitację pulmonologiczną . Terapia farmakologiczna hamująca włóknienie płuc dostępna jest w krajach Unii Europejskiej, w Polsce nie jest jeszcze refundowana. Alternatywą terapeutyczną jest przeszczepienie płuc. Do przeszczepienia dochodzi u mniej niż 5% pacjentów z IPF. Ocenia się, że wskaźniki przeżycia po przeszczepieniu u pacjentów z IPF wynoszą: 95% po 30 dniach, 73% po 1 roku, 56% po 3 latach i 44% po 5 latach. Brak polskojęzycznych serwisów informacyjnych oraz grup zrzeszających chorych na IPF
prof. dr hab. med. Jan Kuś – specjalista chorób wewnętrznych i chorób płuc, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie. Przewodniczący Komisji Biotycznej w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc. W latach 1991-1996 Sekretarz Naukowy Instytutu, przewodniczący Rady Naukowej Instytutu kilku kadencji. Konsultant Krajowy w dziedzinie chorób płuc w latach 2002-2003. Laureat nagrody International Union Against Tuberculosis and Lung Diseases. Członek European Respiratory Society oraz Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc. Autor i współautor ponad 200 prac naukowych opublikowanych w polskich i zagranicznych czasopismach, w tym w: Clinical and Experimental Allergy, American Review of Respiratory Diseases, Allergy, Chest, Journal of Allergy and Clinical Immunology, Journal of Clinical Immunology, Clinical Genetics. Redaktor podręcznika chorób płuc, monografii o śródmiąższowych chorobach płuc oraz licznych materiałów na temat zapalenia płuc, gruźlicy i immunologii chorób płuc. dr n. med. Katarzyna Lewandowska – specjalista chorób wewnętrznych i chorób płuc, adiunkt w I Klinice Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie. Szczególnie interesuje się samoistnym włóknieniem płuc, ma pod opieką kilkudziesięciu chorych na włóknienie. Zajmuje się diagnostyką i leczeniem, bierze udział w badaniach nad nowymi lekami stosowanymi w tej chorobie.
/źródło - /
|
Poprawiony: środa, 07 października 2015 10:24 |