Mukowiscydoza – jak „wynurzyć się” z choroby? |
Wpisany przez S.Z. |
wtorek, 19 lutego 2019 09:00 |
Mukowiscydoza – jak „wynurzyć się” z choroby?W Polsce mediana wieku w momencie zgonu z powodu mukowiscydozy wynosi ok. 24 lata , podczas gdy np. w Kanadzie, której system opieki jest wskazywany, jako „złoty standard”, jest to 39 lat. W Europie Zachodniej mediana zgonu jest wyższa o ponad 10. Stworzenie kompleksowej opieki w ramach sieci wyspecjalizowanych ośrodków, możliwość stosowania antybiotykoterapii w domu pacjenta oraz dostęp do nowoczesnych leków, to aktualnie najważniejsze potrzeby pacjentów z mukowiscydozą. „Tonąc od środka”Mukowiscydoza (z ang. cystic fibrosis, CF, zwłóknienie torbielowate) to rzadka choroba genetyczna spowodowana mutacją genu odpowiedzialnego za syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR. Opieka nad chorymi na mukowiscydozęZapewnienie właściwej opieki osobie chorej na mukowiscydozę wpływa nie tylko na podniesienie jakości codziennego życia, ale daje także duże szanse na jego wydłużenie. W naszym kraju sytuacja pacjentów z mukowiscydozą z roku na rok poprawia się, ale wciąż niestety brakuje odpowiedniej infrastruktury oraz odpowiedniej liczby specjalistów. Dużym wyzwaniem w opiece nad chorymi na mukowiscydozę jest przejście z wieku dziecięcego w dorosłość. O ile w Polsce stosunkowo dobrze rozwinięte jest leczenie tej choroby w wieku dziecięcym, to znacznie gorzej wygląda sytuacja osób dorosłych. Aktualnie pełnoletni pacjenci stanowią 30% populacji chorych na mukowiscydozę (i liczba ta stale rośnie), ale obecny system ochrony zdrowia oferuje im bardzo niewiele. Jak pokazał audyt ośrodków leczenia mukowiscydozy, przeprowadzony w 2015 roku przez organizacje pacjenckie wśród ośrodków leczenia mukowiscydozy, jednym z istotnych problemów jest niedostosowanie tego typu placówek do potrzeb dorosłych pacjentów przede wszystkim z uwagi na ograniczony dostęp do opieki w ramach wielodyscyplinarnych zespołów medycznych. Potrzebne są nowoczesne terapieMukowiscydoza jest chorobą śmiertelną, a jej terapia opiera się głównie na łagodzeniu objawów. Systematyczne przyjmowanie kompleksowej terapii przez chorych na mukowiscydozę jest podstawą leczenia. Chorym podaje się leki upłynniające śluz, odpowiednie antybiotyki oraz stosuje się fizjoterapię układu oddechowego. Przy leczeniu objawów ze strony układu pokarmowego podstawową zasadą jest korygowanie niedoboru enzymów trzustkowych z zapewnieniem wysokoenergetycznej diety, pokrywającej 120 – 150 proc. dobowego zapotrzebowania kalorycznego osób zdrowych. Chorzy na mukowiscydozę muszą przyjmować również większą dawkę witamin, zwłaszcza A, D, E, K. /źródło - / |